一枚救命钉 “瓷娃娃”成“钢铁侠”

湖北日报客户端讯（通讯员胡兴明）成骨不全症又名脆骨病，俗称“瓷娃娃”，是一种单基因遗传性疾病，多与家族遗传史有关。据统计，在中国发病率约为 1/10000到 1/15000，被列为罕见疾病，以骨量低下，骨骼脆性增加和反复骨折为主要特征。

近日，襄阳市中医医院儿童骨科迎来了一位13岁的特殊患者小林（化名）。患者下楼时不慎扭伤，即感左小腿疼痛剧烈，家长赶紧送往当地医院，经查体，发现左胫腓骨骨折，且既往存在多次骨折病史，在做进一步检查后，被确诊为成骨不全症。

为寻求优质诊疗，家长带小林前往襄阳市中医医院儿童骨科，儿童骨科副主任胡南仔细查看病情，详细询问病史得知，患者在出生后第11个月时发生第一次骨折，10余年内四肢骨折多达20余次，曾经做过数次手术，家长心疼不说，小林也一直备受折磨。

胡南组织科室内部讨论，制定出详细的手术计划，决定对小林开展骨折切开复位可延长钉髓内固定术。

术中，胡南带领团队沉稳、细心操作，整个手术过程用时1个多小时。术后，医务人员严密观察患者生命体征，定期更换药物和敷料，并指导其进行肌肉收缩训练。在医务人员的精心照料和治疗下，小林身体运动功能逐渐得到改善，顺利出院。

在随访阶段，儿童骨科团队持续关注小林手术效果。2周后复查显示，小林胫骨骨折得到修复，基本能够正常生活。

胡南表示，成骨不全发病率较低，但治疗起来十分棘手，该疾病通过轻微外力即可发生骨折，进而可导致进行性骨骼畸形，出现身材瘦小，牙本质发育不全，听力下降，韧带松弛，心脏瓣膜病变等症状。成骨不全患者若没有及时合适的治疗，可能一直无法正常行走。治疗该疾病，在手术方案上可选择可延长钉髓内固定术，该手术具有创伤小、恢复快等优点。可延长髓内钉可随着患者肢体生长延长，增加髓内支撑，减少日后手术次数，特别契合成骨不全，可能需要多次手术的患者。胡南提醒，得到救治的患者，在日常生活中仍需注意避免跌倒，适当加强肌肉功能锻炼，进食含钙丰富的食物，在专业骨科医生的指导下利用药物增加患骨密度，以减少骨折发生几率。