看一枚救命钉，如何修复“瓷娃娃”

中医国粹，博大精深。在中华文明的悠悠历史长河中，中医药作为有着数千年历史的文化瑰宝，为中华文明的繁荣发展和绵延永续发挥了不可替代的作用。传承精华，守正创新。襄阳市中医医院坚持突出中医特色，充分应用中医药整体观念和辨证论治，将一个个疑难杂症逐一攻破。《杏林溯源》栏目带您探索中医奥秘，共话医案医理。

成骨不全症又称脆骨病，是一种以骨脆弱、骨骼畸形、眼睛巩膜呈现浅蓝色为典型特征的罕见遗传性疾病，常导致全身皮肤、肌腱、骨骼、软骨及其他结缔组织发育不良。成骨不全的患儿常常因无明显暴力受伤而反复骨折，形象比喻为“瓷娃娃”。

今天，我们将跟随襄阳市中医医院儿童骨科主任胡南，一起了解“瓷娃娃”的世界，以及用可延长髓内钉治疗儿童成骨不全的历程。

儿童反复骨折

成了易碎的“瓷娃娃”

12岁的小高（化姓）近日因四肢反复骨折近20次及双下肢明显内翻畸形，被家人带到襄阳市中医医院儿童骨科就诊。医生接诊后了解，在小高1岁时因盘腿扭了一下，在当地医院拍片发现骨折，但因医疗水平有限和对罕见病认识不够，只进行了石膏固定处理。自此之后，小高便经常莫名其妙地骨折，可能是一次蹦跳、一个喷嚏、一次开怀大笑、一次轻微碰撞，甚至没有任何明显的原因都有可能导致骨折。

最初家人以为是缺钙，便给其吃钙片、鱼肝油，可症状不但没改善，反而越来越频繁。为此小高父母十分苦恼，带着孩子辗转到多家医院求医，却始终没有确诊疾病，后经朋友推荐来到襄阳市中医医院儿童骨科寻求帮助。

可延长髓内钉让“瓷娃娃”变“钢铁侠”

该科主任胡南仔细评估小高的病情并结合X片显示结果，判断其患有成骨不全，为了进一步明确诊断，胡南建议再进行基因检测，检查结果也证实小高患有成骨不全症。此疾病是一种由遗传或基因突变引起的结缔组织疾病，主要表现为骨质脆弱，一碰就“碎”。骨折后如单纯采用外固定制动，不但会进一步加重废用性骨质疏松，而且会增加继发性骨折和畸形加重的危险性，形成恶性循环。而传统手术如切开复位接骨板内固定或外固定支架术虽然能短时间维持稳定，但是可能出现钉眼处骨折或接骨板两端骨折得情况。为了解决以上问题，胡南组织科内进行反复讨论，最终决定进行双侧股骨畸形多段截骨可延长髓内钉内固定术。此方法是通过在骨髓腔内放置合适直径的可延长髓内针，可以大大增加骨头牢固度，当孩子慢慢长高时，髓内针也会慢慢变长，可以一直保护着孩子的骨骼，从而防止骨折及继发畸形，很好地解决了反复骨折及多次手术更换内固定的难题，能极大地改善患儿的生活质量。

对于矫形手术来说，术前规划十分重要，胡南依据X片对股骨截骨部位、范围以及可延长髓内钉型号进行了精细化测量。术中，胡南仔细操作，充分止血，保护血管神经状态下对双侧股骨精确截骨，通过旋转对位来纠正股骨的内翻畸形，在透视导航下精准置入可延长髓内钉，手术用时2小时，术中出血30ml。矫形只是第一步，配合规范化的药物治疗才能达到改善骨质质量的问题，术后，胡南团队给小高进行了系统的双磷酸盐药物治疗，之后长期随访未再出现骨折情况，小高现已回归正常的生活。

可延长髓内钉：

告别多次手术，让骨骼“自由生长”

胡南介绍，成骨不全症患儿常伴有骨质疏松，骨折后不宜采取钢板固定，因为螺钉固定不牢靠，可能导致钢板的上、下方再次发生骨折。手术方式应选择髓内固定，而髓内固定可分为不可延长型与可延长型两类，此次进行的可延长髓内针具有多方面优势，其核心在于能随着儿童生长发育动态调整长度，大幅减少传统固定长度植入物需多次手术的要求，它可根据生长速度实时精准调整长度，维持骨骼对线与力学稳定性，避免生长阻滞，适用年龄范围广，与外固定架延长术等技术相比，在手术次数、感染风险、功能恢复等方面更具优势。但此治疗方式对操作者技术要求较高，对进针点把握、器械的打磨、外套筒和内芯钉无张力自由滑动、内侧软组织张力处理、骨膜的缝合都要十分谨慎，目的就是既要保证截骨如期愈合，又要保证髓内钉在日后肢体生长过程中可自由滑动延长。

因小高还处于生长发育阶段，骨骼有较大的增长空间，可延长髓内钉能随着骨骼生长而滑动延长，是具有生长发育潜力患儿的首选治疗方法，能为骨骼提供全长的保护，从而预防和稳定骨折，纠正伴随生长的长骨畸形。当然，并不是所有孩子都适合这种治疗方法，具体需要根据孩子的生长发育情况选择适宜的固定方式。（张才德 代琪琪）